사구체질환 정의, 의미, 뜻, 종류, 원인, 경과, 예후, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료
사구체질환 정의, 의미, 뜻
사구체 질환은 이전에 사구체 신염으로 불리던 질병입니다. 사구체 신염은 신장의 사구체에서 보통 혈액을 걸러 소변을 만드는 필터 역할을 하는 기저막 구조에 생기는 염증을 뜻합니다. 하지만, 염증 외에도 여러가지 원인 때문에 사구체의 구조가 무너져 사구체가 단단해져 기능을 못하게 되는 사구체 경화증을 발생시킬 수 있습니다.
그러므로, 요즘에는 사구체 신염을 포괄해서 사구체에서 생기는 질병을 더 넓은 범위로 사구체 질환이라 말합니다.
사구체 질병은 고혈압, 당뇨에 이어 3번째로 많은 말기 신부전의 원인 질병으로 밝혀졌습니다. 하지만, 당뇨와 고혈압 모두 당뇨병성 신병증, 고혈압성 신변증을 유발하고, 2차성 사구체 질환의 대표적 질병이라는 점에서 사구체 질병은 말기 신부전을 만드는 원인의 대다수를 차지합니다.
사구체 질병은 발생 원인이 아주 여러가지로 원인 질환이 무엇인지 확인하는 것이 중요합니다. 사구체 질환의 원인을 찾는 과정은 어렵고 복잡한데, 사구체 질환의 원인이 밝혀지지 않았기 때문이기도 하고, 사구체 질환의 분류가 병의 원인에 근거한 분류가 아닌, 보통 임상적 또는 형태학적 변화에 근거해서 구분했기 때문입니다.
하지만, 요즘 사구체 질환의 병태 생리에 대한 연구가 진행되면서, 질환의 원인이 밝혀지는 경우가 많아지고 있습니다. 병의 원인을 알면 치료 방법도 찾기 쉬워집니다. 의학 지식의 발전은 사구체 질환의 원인이 명확히 밝혀지면, 말기 신부전으로 발전하는 환자의 수도 낮출 수 있을 것입니다.
신장은 혈액에서 과도한 체액과 노폐물을 체외로 배출해서 신체를 일정한 상태로 유지시켜 주는 중요한 역할을 하는 장기입니다. 신장에는 네프론이라는 약 100만 개의 작은 필터 조직이 있습니다. 각 네프론은 하나의 사구체와 보우만 주머니라는 요소로 구성되는데, 사구체에서 혈액이 1차적으로 걸러지면 보우만 주머니를 통해 소변이라는 형태로 체외로 빠져나가기 위한 준비를 합니다. 즉, 사구체는 혈액을 걸러내는 필터의 역할을 하는 신장의 작은 구조 단위로 미세한 혈관 구조로 되어 있습니다.
사구체는 심박출량의 약 20%의 혈액을 받아서 체외로 빠져나가면 안되는 단백질은 다시 혈액 순환으로 투입하고, 과도한 노폐물과 수분은 보우만 주머니로 보내는 역할을 합니다. 사구체가 하루에 처리하는 혈액의 양은 180 리터입니다.
많은 질병이 사구체를 공격해서 신장 기능에 영향을 미치게 됩니다. 사구체가 손상되서 사구체 기능을 하지 못하게 되는 경우를 사구체 질환이라 합니다. 사구체 질환은 원인에 따라 여러가지 질병으로 구분됩니다. 환자의 증상, 소변과 혈액 검사 결과, 신장조직 검사를 통해 획득한 신장 병리 소견을 통합적으로 해석해서 특정 사구체 질환을 진단합니다.
사구체질환 종류
사구체 질환은 사구체를 망치는 원인이 전신 질환이고, 신장 외 기타 장기도 침입하는 경우를 2차성 사구체 질환, 그렇지 않은 경우를 1차성 사구체 질환으로 구분합니다. 하지만, 보통 1차성 사구체 질환으로 구분하는 질환 가운데는 2차적 원인 때문에 생기는 경우도 있어서, 특정 질환이 1차성 또는 2차성 사구체 질환에만 포함되진 않습니다.
그러므로, 1차성 사구체 질환으로 고려되는 사구체 질환이 진단됬더라도 해당 원인에 의해 2차성 사구체 질환으로 진단될 수도 있고, 이에 따른 치료 방법이 바뀔 수 있음을 기억해야 합니다.
보통 1차성 사구체 질환으로 구분되는 사구체 질환은 하기와 같습니다.
1. 막증식성 사구체 신염
2. 국소 분절 사구체 경화
3. 미세변화 신증후군
4. 막성 사구체 신염
5. lgA 신장염
2차성 사구체 질환으로 구분되는 사구체 질환은 하기와 같습니다.
1. 이상 단백질 관련 사구체 질환
2. ANCA 관련 혈관염
3. 헤노흐 쇤라인 자반증
4. 바이러스성 사구체 질환
5. 고혈압성 신병증
6. 당뇨병성 신병증
7. 루푸스 신염
사구체질환 원인
사구체 질환을 발생시키는 원인은 아주 여러가지입니다. 유전자의 이상, 당뇨병, 색전 및 혈전, 고혈압, 동맥 경화, 자가 면역 질환, 독성 물질, 감염 등이 대표적입니다. 하지만, 아무리 세밀히 검사를 해도 원인이 정확하지 않은 경우도 있습니다. 이런 경우를 특발성 이라고 구분합니다. 대다수의 특발성 사구체 질환의 원인은 자가 면역으로 추측합니다.
사구체질환 경과, 예후
사구체 질환은 임상 양상, 조직검사를 통해 확인되는 형태학적 변화를 통해 진단합니다. 조직검사소견을 통해 얻을 수 있는 지표는 질환의 만성 병변과 급성 병변의 분포입니다. 원인 질환에 의한 급성 손상이 발전하고 있는 경우, 원인에 대한 치료 시 회복 가능성이 많아집니다.
하지만, 원인 질환에 의한 급성 손상이 이미 발전되고 해당 결과인 만성 손상이 주요 병변으로 남아 있다면, 원인 질환을 치료한다고하여 회복 가능성이 많진 않습니다. 신장 조직검사 소견에서 만성 병변이 주된 경우는 신기능이 천천히 감소해서 말기 신부전으로 발전될 가능성이 많아집니다.
대다수의 2차성 사구체 질환은 1차성 사구체 질환에 비해 예후가 좋지 않습니다. 2차성 사구체 질환 가운데 제일 나쁜 예후를 보이는 것은 당뇨병성 신병증으로 10년 내에 60% 정도의 환자가 말기 신부전으로 발전합니다. 당뇨병성 신병증을 지닌 환자 가운데 조직 검사를 통해 정식으로 진단되는 환자가 아주 일부라는 점, 조직 검사를 받는 환자의 대다수가 과량의 단백뇨를 수반하고 있어 신장 손상이 아주 발전된 경우가 많을 것이라는 점을 생각하더라도 아주 나쁜 예후를 보이는 것으로 추측됩니다.
반월성 사구체 신염은 혈관염에 의한 사구체 신염의 특성상 급격한 발전을 보이는 질환이기에 진단 직후 신기능이 악화되서 말기 신부전으로 발전하는 경우가 대다수입니다. 하지만, 요즘 병태 생리를 잘 알게 되면서, 치료 효과가 개선되고 있습니다. 급성기 치료에 반응을 보이는 경우, 신장 기능이 낮아져 말기 신부전으로 발전하는 속도는 다른 2차성 사구체 질환과 비교해서 크게 나쁘진 않습니다.
루프스 신염은 급격한 경과를 거치는 병이지만, 요즘 질환의 병태 생리에 대한 인식이 많아지고, 신규 치료 약제 개발이 많아지면서, 2차성 사구체 질환 가운데 제일 양호한 신장 예후를 지니고 있습니다.
사구체질환 통계, 역학
2019년 대한신장학회 자료에 따르면, 국내에서 제일 많은 1차성 사구체 질환은 lgA 신장염으로 전체 1차성 사구체 질환의 약 50%입니다. lgA 신장염은 보통 젊은 나이에 많고, 요즘 많아지고 있습니다. lgA 신장염 다음으로 막성 사구체 신염, 국소 분절 사구체 경화, 미세변화 신증후군이 비슷한 분포를 보이고, 주된 1차성 사구체 신염을 구성합니다.
막성 사구체 신염은 노인에게 많고, 국소 분절 사구체 경화는 나이와 무관히 고른 분포를 띄고, 미세변화 신증후군은 젊은 사람들과 고령에 많고 중년의 나이에는 적은 양상입니다.
국내에서 제일 많은 2차성 사구체 질환은 루푸스 신염으로 전체 2차성 사구체 질환의 약 32%를 띕니다. 루푸스 신염은 젊은 나이에 많고, 여성에게 압도적입니다. 루푸스 신염 다음으로 흔한 것은 당뇨병성 신증, 반월상 사구체 질환, 바이러스성 사구체질환, 고혈압성 사구체질환입니다.
당뇨병성 신변증은 요즘 많이 늘고 있고, 반월상 사구체 지환은 노인으로 갈수록 많습니다. 바이러스성 사구체 질환은 항바이러스 치료제의 발달로 요즘 줄어들고 있습니다. 고혈압성 사구체 질환은 매년 비슷하게 생기는 양상을 띕니다.
사구체질환 증상, 증세
사구체 질환의 종류에 따른 증상은 여러가지로 발현되지만, 대표적인 증상, 증세는 고혈압, 염분 저류에 따른 부종, 혈뇨, 단백뇨, 신기능의 감소입니다. 정상적으로는 사구체가 기능하는 경우 적혈구와 단백질이 체외로 배출되면 안되기에 소변 검사에서 적혈구와 단백질은 검출되지 않아야 합니다.
하지만, 여러가지 원인 때문에 사구체가 망가지면, 적혈구나 단백질이 체외로 배출되서 소변에서 검출됩니다. 정상적으로 소변을 통한 단백질 배출은 하루 150mg 미만이어야 합니다. 하지만, 이 양을 벗어난 범주의 단백뇨가 소변에서 검출되면 사구체 질환을 의심할 수 있습니다.
소변에서 적혈구가 현미경으로 보여질 수 있고, 그 형태가 변형되 있다면 사구체를 벗어나면서 형태가 변했을 경우로 추측되서 사구체 질환을 의심할 수 있습니다. 이런 증상, 증세가 나타나는 정도와 진행 속도를 바탕으로 하기와 같이 사구체 질환의 5가지 임상 증후군으로 구분할 수 있습니다.
1. 만성 사구체 신염
특이 증상없이 진단 당시에 벌써 신기능 저하가 상당히 발전된 상태로 진단되는 사구체 질환을 뜻합니다. 혈뇨나 단백뇨를 수반하는 경우가 많지만, 단백뇨의 양이 많지 않아서, 부종이 드러나지 않거나 육안으로 확인될 정도로 과도한 혈뇨는 발견되지 않는 경우들이 대다수입니다.
대다수 급성기보다는 만성기에 발견되는 경우들이 많고, 이로인해 조직 검사에서도 급성 병변 보다는 만성 병변의 형태로 발견되는 경우가 많습니다.
2. 급속 진행형 사구체 신염
사구체 질환은 수주-수개월에 걸쳐 급속도로 악화되는 신기능의 감소로 발견되기도 합니다. 혈뇨나 단백뇨가 수반되는 경우도 있지만, 분명치 않은 경우도 있습니다. 고혈압을 수반하기도 하지만, 그렇지 않은 경우도 있습니다. 대다수 전신 혈관염 때문에 발병하는 경우가 많아서, 전신 위약감이나 쉽게 피로해지는 증세, 체중 감소 등의 전신 증상을 수반하는 경우가 많습니다.
신장 기능이 나빠져 있는 경우가 많은데, 급격히 나빠졌기에 신장 실질의 위축을 수반하지 않는 경우들이 많습니다. 항기저막 항체 증후군, ANCA 관련 혈관염 등 전신 혈관염과 관계된 사구체 질환에서 보이는 경우가 많고, 이 때 조직검사없이 혈액검사로 진단하는 경우도 있습니다. 하지만, 명확한 진단 및 질환의 급성도를 평가하기 위해서는 신장조직검사는 필수입니다.
3. 신증후군
과량의 단백뇨와 이로 인한 심한 전신 부종, 저알부민 혈증, 심한 이상 지질 혈증을 수반하는 증후군입니다. 혈뇨를 수반하는 경우도 있지만, 그렇지 않을 수도 있습니다. 과도히 많은 양의 단백질이 체외로 배출되고 혈액 내의 단백질 농도도 과도히 낮아지는 것이 특징입니다.
몸 안의 단백질이 배출되서 혈액 내 단백질 농도가 낮아지면, 혈관 내 삼투압이 낮아지고, 결론적으로 혈관 내의 수분 성분이 혈관 밖으로 배출되서 부종이 생깁니다. 이는 다시 혈관 내 압력을 낮춰서 신체의 수분과 염분의 배출을 억제하도록 해서 다시 부종을 악화시키는 악순환을 겪게 됩니다.
신증후군 환자는 소변에 심한 거품이 생긴 뒤에 급격한 체중 증가와 심각한 전신 부종을 띕니다. 그리고, 혈액 내 단백질 농도가 낮아지면, 신체에서는 보상적으로 다른 단백질을 많이 생성하는데, 이 과정에서 응고 단백질, 지질 단백질이 많이 만들어지고, 심한 고콜레스테롤 혈증이 발현되거나 혈전이 생기기 쉬운 혈액 상태로 변합니다.
이로인해, 신증후군 환자들은 과도한 이상 지질혈증과 혈전, 색전의 합병증을 겪는 경우가 많습니다. 막성 사구체 신염, 국소 분절 사구체 경화, 미세변화 신증후군은 신증후군으로 발전하는 대표적 사구체 질환들입니다.
4. 급성 신염 증후군
갑자기 발생한 부종, 혈뇨, 고혈압을 특징으로 하는 증후군입니다. 환자가 콜라색의 소변을 누거나, 소변에 거품이 생기면서 붓는 증상으로 병원에 갑니다. 혈액검사, 소변검사를 하면 과량의 단백뇨가 관찰되고, 사구체 손상으로 나오는 혈뇨가 보여지고, 고혈압과 신장기능 저하가 발견됩니다.
국내에서 제일 많은 1차성 사구체 질환인 lgA 신장염 환자에게 많이 볼 수 있는데, 이 환자들의 특징으로 목 감기가 있으면서 2-3일 내에 콜라색 소변이 나오는 증상을 보입니다.
5. 무증상 요검사 이상
환자가 주관적으로 느끼는 증상은 전혀 없는 상태에서 실시한 소변 검사에서 이상을 나타내는 경우입니다. 학교 검진, 직장 검진에서 혈뇨나 단백뇨가 발견되서 병원에 가는 경우입니다. 이 경우, 환자는 거품뇨, 부종, 소변 색의 변화와 같은 증상을 느끼지 못 합니다. 국내에서는 신장 질환의 조기 진단을 위해서 학교 기반의 소변 검사를 정기적으로 수행해서, 무증상적 요 검사 이상으로 병원에 가는 환자가 많습니다.
사구체질환 진단, 검사
사구체 질환의 진단은 혈액/소변 검사, 임상양상, 신장조직검사에서 확인되는 병리 소견을 종합적으로 해석해서 최종 진단을 합니다. 의사가 환자의 임상 증상, 검사 결과, 조직학적 소견을 종합적으로 고려해서 진단하는 것이 아주 중요합니다.
임상 양상은 환자의 증상, 검사 소견을 통하여 5가지 임상 증후군으로 구분합니다. 2차성 사구체 질환에 대한 진단을 위하여 여러가지 혈액 검사를 할 수 있습니다. 소변/혈액 검사, 임상 양상을 통해 사구체 질환 여부와 진단명을 추측할 수 있지만, 명확한 최종 진단은 신장조직검사를 통하여 획득한 신장조직 소견을 바탕으로 합니다.
신장조직검사는 보통 조직 검사와는 다르게 전자 현미경, 형광 현미경, 광학 현미경의 3가지 현미경으로 모두 확인 한 뒤에 최종 진단을 할 수 있습니다. 광학 현미경을 통해서 세뇨관 간질 부위의 변화, 사구체 기저막의 변화, 세포 증식, 구조적 이상, 사구체의 크기, 숫자 등을 확인할 수 있습니다.
형광 현미경을 통해서 사구체에 면역 글로불린/ 보체의 침착 유무, 종류와 패턴을체크하여 면역학적 기전에 의한 사구체 손상인지를 판단합니다.
전자 현미경 검사를 통해서 사구체 여과 장벽의 미세 구조 변화, 사구체를 이루고 있는 세포의 형태학적 변화, 면역 복합체의 침착 여부 및 상세 부위 등을 체크할 수 있습니다. 이 3가지 현미경 결과의 특징적 이상 소견을 종합해서 각 질환을 진단합니다.
사구체질환 치료
사구체 질환의 치료는 세부 질환에 따라 다르고, 세부 질환에서도 원인과 질환의 중증도에 따라 치료 방법이 다릅니다. 그러므로, 사구체 질환의 정확한 원인과 진단에 대한 감식이 아주 중요합니다.
같은 질환이라고 하더라도, 질환의 중증도, 원인, 활성도에 따라 치료 방법이 달라질 수 있기에, 담당 의사와 환자 본인의 상태에 대해 충분히 이야기한 뒤에 치료 방법을 결정해야 합니다.
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