동맥관 개존증 의미, 뜻, 원인, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료, 시술, 수술, 신생아, 심부전
동맥관 개존증 의미, 정의, 뜻
동맥관이란 폐동맥과 대동맥 사이를 연결하는 혈관으로 출생 전에 있었다가 출생 뒤 닫힙니다. 동맥관 개존증은 동맥관이 출생 뒤에도 닫히지 않고 열려 있는 상태로, 선천성 심장병의 5-10%를 차지하는 많은 기형입니다. 동맥관이 작다면 대다수 증상이 없어 우연히 발견되지만, 큰 경우에는 대동맥에서 폐동맥으로 흐르는 혈류가 많아 폐와 심장에 부담되고, 호흡곤란 등 심부전 증상이 생깁니다.
동맥관은 미숙아를 뺴고는 저절로 막히지 않기에, 보통 치료가 필요합니다. 치료 방법으로는 비수술적 시술과 수술이 있지만, 요즘에는 미숙아나 영아 초기의 큰 동맥관 개존증을 빼고는 비수술적 방법을 실시합니다.
1. 태아 혈액순환
태아는 폐가 아닌, 태반을 통해 산소를 제공받기에 혈액순환이 현저히 다릅니다. 출생 뒤의 혈액순환은 폐순환과 체순환이 한 방향으로 흐르는 직렬순환이나, 태아는 숨을 쉬지 않기에 태반을 통해 영양분과 산소를 제공받아서, 혈액이 병렬순환합니다. 이를 위해 동맥관, 난원공, 정맥관이라는 구조가 필요한데, 이 구조들은 출생 뒤 자연적으로 막힙니다.
2. 정상 혈액순환
심장은 크게 좌심실계와 우심실계로 구성되어 있습니다. 좌심실계는 폐순환을 통해 이산화탄소를 배출하고 산소를 충전하고 돌아온 동맥혈을 전신으로 뿜어내고, 우심실계는 전신순환을 통해 인체에 필요한 산소를 제공하고 돌아온 정맥혈을 폐로 제공합니다.
좌심실에서 뿜어져 나온 피를 동맥혈이라고 하는데, 산소를 많이 함유하고 있어 선홍색을 띕니다. 심장에서 나온 동맥혈은 대동맥을 거쳐 전신의 장기에 제공되서 말단 세포에 산소를 제공하고, 이산화탄소를 받아들여 정맥혈로 바뀝니다.
이산화탄소를 함유해서 검붉은 색을 띤 정맥혈은 우심방으로 모인 뒤, 우심실을 거쳐 폐로 들어가고, 여기서 호흡을 통해 산소를 얻게되면 다시 동맥혈로 변합니다. 좌심방을 거쳐 좌심실로 들어간 동맥혈이 좌심실의 강력한 수축 때문에 대동맥으로 뿜어져 혈액순환이 완성됩니다.
동맥관 개존증 원인
대다수의 선천성 심장병처럼 동맥관 개존증 또한 지금까지 명확한 원인이 밝혀지지 않았습니다. 일부 염색체 이상이나 임신 초기의 풍진 감염시, 유전적 질환으로 발생 빈도가 높아고 알려져 있습니다.
동맥관 개존증 경과, 예후
미숙아의 동맥관 개존증과 다르게 만삭아의 동맥관 개존증은 혈관의 구조적 이상입니다. 출생 1주일까지 존재한다면 저절로 막히는 경우는 극히 드뭅니다. 동맥관의 크기가 커서 대동맥의 혈액이 폐동맥으로 많이 흐르면 심장과 폐에 부담이 되서 호흡곤란이나 성장부진 등 심부전 증상이 생기고, 치료가 늦어지면 아이젠멩거 증후군으로 발전할 수 있습니다.
때때로 성인이 되서 동맥관이 확장되는 동맥류가 생겨 터지는 경우 생명이 위독할 수 있고, 기타 동맥관 석회화, 동맥 내막염, 혈색전증 등이 생길 수 있습니다.
동맥관 개존증 병태, 생리
동맥관이 막히지 않고 열려 있다면, 폐동맥과 대동맥 사이의 압력차 때문에 대동맥에서 몸으로 가야할 피의 일부가 폐동맥을 통해 다시 폐로 돌아갑니다. 그러므로, 정상보다 폐혈류가 많아져 폐에 부담이 되고, 정상보다 많은 피가 대동맥, 좌심실, 좌심방으로 흘러서 심장에도 부담을 주게 됩니다.
기본적 병태생리는 제일 많은 선천성 심장병인 심실중격결손과 비슷합니다. 동맥관 개존증이 크다면 폐혈류가 많아져 호흡곤란이 생깁니다. 치료가 늦어지면 폐동맥 압력이 높아져서 점점 폐혈관들이 막히는 아이젠멩거 증후군으로 발전할 수 있고, 이럴 땐 동맥관 개존증의 수술적 치료를 할 수 없습니다.
동맥관 개존증 증상, 증세
동맥관 개존증의 증상이 새기는 시기는 환자에 따라 아주 여러가지입니다. 증상은 보통 동맥관의 크기와 이에 따른 혈역학적 결과에 따라 달라집니다. 작은 동맥관 개존증은 특별한 증상이 없고, 아이는 정상 발육합니다. 대다수 병원 방문 시 우연히 발견된 심잡음이나 흉부 방사선 사진상 이상 소견으로 진단받는 경우가 많습니다.
하지만, 동맥관 개존증이 큰 경우는 젖을 먹을 때 땀을 많이 흘리거나 힘들어하고, 많이 먹지 못하고 우는 소리가 작고, 체중도 잘 늘지 않습니다. 호흡기 감염이 많이 수반되기도 합니다. 모두 동맥관을 통해 폐동맥으로 가는 혈액이 많아지면서 폐와 심장에 부담을 줘서 생기는 심부전 증상입니다.
동맥관 개존증 진단, 검사
1. 심도자 및 심혈관 조영술
심초음파로 충분히 진단할 수 있어서, 진단 목적으로만 실시하는 경우는 희귀합니다. 보통 심도자를 사용한 비수술적 동맥관 폐쇄술을 실시할 때 실행하고, 폐동맥 고혈압의 정도를 판단해서 추후 치료 여부를 결정하기 위하여 실시할 수 있습니다.
2. 심장 초음파검사
초음파를 사용해 폐동맥과 대동맥 사이의 동맥관을 체크해서 확진하고, 폐동맥 고혈압의 심한 정도를 알 수 있습니다.
3. 흉부 X-선 사진
심장, 특별히 우심방, 우심실과 폐동맥이 커 보이고, 늘어난 폐혈류량 때문에 폐 음영이 많아진 소견을 띕니다. 작은 동맥관 개존증에서는 정상 소견을 보일 수 있습니다.
4. 심전도
동맥관 개존증의 크기가 작다면 정상 소견을 보입니다. 크다면 좌심실 및 좌심방 비대 소견이 보이고, 폐동맥 고혈압이 발전하면 점차 우심실 비대 소견을 보입니다.
5. 이학적 소견
심장 청진 시 흉골 왼쪽 상부에서 특징적인 연속성 심잡음이 들립니다. 그리고, 이완기에 대동맥에서 폐동맥으로 혈액이 흘러가기에 혈압이 낮아져 이완기 혈압과 수축기 혈압의 차이가 커집니다. 이로인해, 말초 맥박이 특징적으로 아주 쉽게 만져집니다.
동맥관 개존증 치료, 시술, 수술
동맥관이 작을 때는 증상이 없지만, 심잡음이 들리면 동맥 내막염의 위험이 있기에 크기와 상관없이 반드시 치료해야 합니다. 동맥관 개존증이 크다면 심부전 증상으로 많은 호흡기 감염, 성장지연, 호흡곤란이 생기고, 치료가 늦어지면 아이젠멩거 증후군의 위험성이 있어서 치료를 해야 합니다.
심잡음이 들리지 않는 동맥관 개존증의 치료 여부는 현재 명확히 확립되지 않았습니다. 치료 방법으로는 비수술적 시술과 수술적 방법이 있지만, 요즘에는 영아 초기나 미숙아의 큰 동맥관 개존증을 빼고는 비수술적 방법을 실시하고 있습니다. 시술 성공률은 병원마다 약간의 차이가 있지만, 95-100%로 될 정도로 높습니다.
동맥관 개존증 위험요인, 예방
원인이 명확하지 않기에, 동맥관 개존증 발생을 막는 예방법은 없습니다. 하지만, 동맥관 개존증과 관련된 임신초기의 풍진을 예빵하기 위하여 임신 전에 항체가 없으면 예방접종을 실시할 수 있습니다.
동맥관 개존증 생활습관 관리
동맥관 개존증을 진단받은 아이의 경우, 증상이 없으면 특별히 신경 쓸 것은 없고, 적당한 시기에 치료를 받으면 됩니다. 동맥관 개존증을 예방할 수 있는 생활습관 관리 방법은 없고, 시뭅전이 있으면 이뇨제 등 심부전 치료를 받습니다.
폐동맥 고혈압이 심한 환자를 빼고는 증상이 없거나 치료를 받은 환자가 운동 제한이나 식생활 등 생활 습관에 특별히 신경 쓸 필요는 없습니다.
Q. 동맥관 수술 뒤, 병원에 계속 가야할까?
동반 기형이 없는 단순 동맥관 개존증은 수술 뒤 1년 정도 초음파 검사를 해서 이상이 없으면 더 이상의 검사나 추적 관찰은 필요 없습니다.
Q. 출샐 전 태아에게 동맥관 개존의 산전 진단을 할 수 있을까?
동맥관은 출생 전 태아에게는 반드시 열려 있어야 하는 관이며, 생후 2-3주가 되어야 완전히 막히기에, 동맥관 개존증의 산전 진단은 물론 생후 2-3주 이전에는 진단할 수 없습니다.
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