뇌성마비 의미, 정의, 뜻, 종류, 원인, 역학, 통계, 사지마비, 양지마비, 편마비
뇌성마비 의미, 정의, 뜻
뇌성마비는 발달 중인 아동의 뇌에 손상이 생겨서 운동과 자세 이상 등의 증상이 생기는 질환입니다. 뇌성마비에서는 유아기의 발달 지연과 운동 기능 저하가 많이 생기지만, 기타 중증도와 손상 부위에 따라 여러가지 증상이 발생할 수 있습니다.
자녀가 뇌성마비로 진단받으면 부모들은 당황하며 절망에 빠지는데, 이는 [마비]라는 단어를 [전혀 움직이지 못하고, 평생 심각한 장애를 지니고 살아야 한다]는 의미로 받아들이기 때문입니다. 하지만, 뇌성마비는 중증도나 증상의 스펙트럼이 아주 넓고, 일상생활에 거의 지장이 없을 정도로 장애가 경미한 경우도 많습니다.
그리고, 많은 뇌성마비 아동이 성장하면서 적당한 재활치료를 통하여 스스로 보행을 할 수 있고, 교육을 받으며, 직업을 가질 수 있고, 결혼해서 가정을 이루고 독립적 삶을 살아 갑니다.
뇌성마비란 출생 전이나 출생 뒤, 분만 중 일정 기간까지 아직 미성숙한 뇌에 여러가지 원인에 의한 손상이 가해져 운동 기능 혹은 자세에 이상이 발생하는 질환군입니다. 하나의 질환이라기 보다는 유사한 양상을 지닌 질환의 모음으로 보는 것이 맞습니다.
뇌성마비를 유발하는 뇌 손상은 출생 뒤, 분만 전후, 임신 중 언제라도 발생하지만, 원인을 찾기 못하는 경우가 많습니다. 그러므로, 뇌성마비는 쉽게 진단을 내릴 수 있는 질환이 아닙니다. 뇌의 병변은 시간이 지나면서 비활성화되서 더 이상 손상이 발전하지는 않지만, 벌써 생긴 뇌 손상은 흉터로 남아 발생한 증상은 대다수 양상이 조금씩 변하며 계속됩니다.
그리고, 뇌의 손상된 정도와 부분에 따라 자세 이상과 운동기능 이상 뿐 아니라, 삼킴기능 저하, 근골격변형, 시각 및 청각장애, 학습부진, 언어장애, 경련, 지적장애 등이 수반될 수 있습니다. 요즘에는 뇌성마비의 위험도가 높은 아기들을 선별해서 조기진단함으로써 가능한 빠르게 치료를 시작하려는 노력을 기울이고 있습니다.
뇌성마비 종류
뇌성마비는 유형별로 적당히 구분하기 위한 체계가 필요합니다. 보통 이용하는 분류 체계로는 이상운동 유형과 침범 부위, 기능에 따른 구분이 있습니다.
1. 대운동 기능에 따른 구분
대운동 기능이란 뛰기, 걷기, 서기, 앉기 등 몸통, 다리, 팔의 큰 근육을 사용해서 수행하는 기능을 의미합니다. 뇌성마비 때문에 운동기능 저하가 있을 때, 실시할 수 있는 대운동 기능에 따라 하기와 같이 구분할 수 있습니다.
2. 침범 부분에 따른 구분
뇌성마비 중 경직성 뇌성마비는 근력약화 혹은 경직 등의 증상이 생기는 부분에 따라 편마비형, 사지마비형, 양지마비형, 단지마비형 등으로 구분할 수 있습니다.
(1) 편마비형
편마비형은 좌우 어느 한 쪽의 다리와 팔에 근력약화나 경직 등 운동장애가 생깁니다. 운동발달 지연이 명확하지 않아 상대적으로 늦게 진단되기도 합니다. 특징적으로 1세 이전에 마비가 있는 쪽과 없는 쪽의 손 기능 발달의 차이가 명확하고, 발뒤꿈치를 들고 걷는 첨족보행이 생깁니다.
팔 기능장애가 다리보다 명확하고 엉덩이와 어깨 같은 인체의 근위부보다는 발, 손과 같은 원위부에서 운동장애가 더 심합니다. 지적장애가 심하지 않으면 대다수의 편마비형 아동이 독립보행을 할 수 있습니다. 그러나, 내반족, 전족부 내전, 첨족 변형과 같은 발의 변형과 마비측 다리 길이 단축, 척추측만증, 때때로 고관절 아탈구가 생길 수 있습니다.
(2) 사지마비형
사지마비형은 양측 다리와 팔에 모두 운동마비가 명확한 형태로, 양측 대뇌 반구의 광범위한 손상이 있을 때 생깁니다. 운동장애가 심하며 근골격계 변형이 많고 조기에 생깁니다. 따라서, 사지마비형의 아동은 보행을 할 수 없어도 정기적 방사선촬영검사를 통해 척추 및 고관절 변형이 발생하는지 주시해야 합니다.
장애정도가 심한 중증 사지마비형 어린이는 성장해도 고개를 가누지 못하거나 다른 장애가 수반되는 경우도 많습니다. 호흡기계 문제, 시각장애, 지적장애, 간질, 언어장애, 삼킴곤란 등이 수반되기에 대처가 필요합니다. 스스로 보행할 수 있을 가능성이 제일 낮고, 성인이 되어도 독립적 생활이 불가능해서 타인의 도움이 필요한 경우가 많습니다.
(3) 양지마비형
양지마비형은 뇌성마비 중 제일 많은 유형입니다. 팔에 비해 양측 다리에 경직과 근력약화 등 운동기능 장애가 명확하고 경우에 따라 좌우가 비대칭인 양상을 띄기도 합니다. 협응 및 균형 능력이 함께 낮아질 수 있습니다. 성장기의 아동에서 경직이 심하면 근육의 길이가 뼈의 성장속도를 못 따라가 관절구축과 변형이 생길 수 있습니다.
무릎이 구부러진 상태에서 구축이 발생하는 굴곡 구축이 발생하거나, 엉덩이 관절의 굴곡구축이 생겨 웅크림 보행을 하기도 합니다. 발바닥의 상태에서 구축이 발생하는 굴곡 구축이 발생하거나, 엉덩이 관절의 굴곡구축이 생겨 웅크림 보행을 하기도 합니다.
발바닥의 안쪽면으로 걷는 편평외반족 등의 발 변형, 발뒤꿈치를 들고 발가락으로 보행하는 첨족보행이 생길 수 있습니다. 다리가 안쪽으로 모이고 돌아가는 엉덩이 관절의 내전과 내회전 때문에 가위보행이 생기기도 합니다. 심하면 엉덩이 관절에서 대퇴골두가 부분적으로 빠지는 아탈구나 척추가 옆으로 휘는 척추측만증이 함께 생기기도 합니다.
이런 뼈의 변형이 있으면 반드시 의사의 상담을 받고 정기적으로 추적 관찰해야 합니다. 양지마비형 뇌성마비 아동의 약 30%에서 지적장애가 수반됩니다. 그러나, 대다수의 아동이 스스로 보행할 수 있고, 일반학교에서 교육을 받고, 성인이 되서 독립적이고 기능적인 삶을 영위합니다.
3. 이상운동 유형에 따른 구분
뇌성마비는 이상운동의 유형에 의하여 (1)운동실조형 (2)운동이상형 (3) 경직형 등 3가지로 구분할 수 있습니다. 경우에 따라 다양한 유형이 함께 발생하기도 합니다.
(1) 혼합형 뇌성마비
경직성 뇌성마비 아동이라도 때때로 운동이상형에서 보이는 자세나 움직임이 수반되서 유형을 구분하기 힘들 수 있습니다. 요즘에는 혼합형 뇌성마비보다 주된 이상운동의 유형으로 구분하려는 경향이 있습니다.
(2) 운동실조형 뇌성마비
운동실조란 근육의 힘은 충분하나 근육을 사용해서 몸의 움직임 조절이 힘든 상태를 의미합니다. 소뇌의 손상이 있을 때 생기는 경우가 많습니다. 팔다리 움직임을 조절하지 못해서 간혹 떨림을 수반하고, 앉았다가 일어설 때와 걸을 때, 서 있을 때 몸통과 머리가 흔들리고 균형을 잡기 힘듭니다.
기능적으로 복잡한 동작을 취하려 할 때 운동실조가 더 심해질 수 있습니다. 운동실조형 뇌성마비 아동은 똑바로 앉아 있기 힘들고, 걸을 때는 다리를 넓게 벌리고 뒤뚱거리기도 합니다. 장난감을 잡으려 할 때 팔이나 몸통이 흔들려 물체에 손이 미치지 못하거나 지나치기도 합니다.
(3) 운동이상형
뇌성마비 운동이상형은 근육긴장이상과 무도-무정위 운동형으로 구분할 수 있고, 자세 이상이 생기거나 몸을 적당히 조절하기 힘듭니다. 근육긴장형에서는 보통 근육의 긴장도가 지나치게 높아 인체 일부가 꼬이는 등 비정상적 자세가 두드러집니다.
무도-무정위 운동형은 근육의 긴장도는 높지 않으나 다리나 팔의 움직임이 과도하고 의지에 따른 조절이 힘듭니다. 무도-무정위 운동형은 때때로 뇌의 기저핵 부분에 손상이 발생되고, 다리와 팔의 조절이 안되서 일상생활을 독립적으로 실행하는데 큰 어려움을 겪기도 합니다.
(4) 경직성 뇌성마비
경직성 뇌성마비는 이상운동 유형 중 제일 많고, 전체의 약 70-80%를 차지합니다. 경직이란 뇌 손상 때문에 팔다리 근육의 긴장도가 높아 뻣뻣해지고 관절을 부드럽게 움직일 수 없는 상태를 의미합니다. 미숙아로 태어난 뇌성마비 아동은 초기에 경직이 심하진 않으나, 출생 뒤 약 4개월 부터 점점 심해져 양지마비형으로 발전하기도 합니다.
비정상적인 자세로 앉은 자세에서 무릎을 뻗기 힘들고, 누워 있을 때 팔은 구부리고 다리는 뻗은 상태로 서로 교차된 모습을 띄기도 합니다. 팔과 손에 경직이 있는 아동은 손을 덜 이용하려는 경향이 있고, 손을 이용할 때 팔 전체가 움직이는 비정상 패턴을 띌 수 있습니다.
뇌성마비 원인
뇌성마비의 원인은 많인 경우에 확인이 힘듭니다. 임신 중이나, 출산 뒤, 분만 전후의 병력과 임상양상, 뇌 초음파 및 MRI 검사 등을 종합해서 추측합니다. 예전에는 조산이나 출산 중 저산소증을 주요 원인으로 생각했습니다. 하지만, 요즘에는 조산이나 출산 중 저산소증을 유발시킨 요인이 벌써 출산 전에 생긴 것으로 추측해서 이를 규명하고 막기위한 연구가 실시되고 있습니다.
주산기 질식과 연관된 뇌성마비는 전체의 약 6-8%에 불과하고, 뇌성마비의 75% 이상이 출생 전 인자와 연관된 것으로 알려져 있습니다. 약 10-20%의 뇌성마비는 출생 뒤에 생기는데, 그 원인은 출생 뒤 바이러스 혹은 세균 감염, 유아 학대, 추락, 자동차 사고 등 입니다.
저체중아, 조산아, 재태기간 32주 전에 출생한 조산아 및 극소체중출생아에게 뇌성마비 유병률은 아주 높습니다. 그러므로, 조산 및 저체중 출생이 뇌성마비의 제일 높은 위험인자입니다. 뇌성마비의 원인은 크게 하기 2 가지로 요약할 수 있습니다.
- 발달 과정에 있는 뇌가 신경학적 손상을 입은 경우
- 뇌가 정상적으로 발달하지 않은 경우
1. 선천성 뇌기형
임신 초기와 중기에 태아의 신경세포들은 빠르게 증식해서 보통 뇌의 내측에 있다가, 추후에 특정 위치로 이동해서 특별한 기능을 수행합니다. 임신 초기에 뇌가 정상적으로 발달하지 않아, 신경세포가 제대로 이동하지 못하면 선천성 뇌기형이 생길 수 있습니다.
정상 인구에서 1,000명 중 약 3명이 선천성 뇌기형을 지닌 반면, 뇌성마비에서는 약 10명 중 1명에게 선천성 뇌기형이 발생합니다. 뇌기형의 원인은 알 수 없는 경우가 대다수이나 혈액 공급 장애, 염색체 이상, 유전질환 등이 연관되어 있다고 추측합니다.
2. 미성숙한 뇌의 신경학적 손상
뇌성마비 아동에게 선천성 뇌기형이 관찰되지 않으면, 임신 중, 분만 전후, 출생 뒤에 생긴 뇌의 신경학적 손상이 뇌성마비의 원인이라고 추측됩니다. 이런 손상은 보통 미숙아에게 제일 많고, 난산과 신생아의 의학적 문제, 때때로 외상성 뇌손상 등이 원인이 됩니다.
뇌선상을 유발하는 특징적 문제들을 요약하면 하기와 같습니다.
- 뇌수막염, 뇌염 등의 신경계 감염
- 혈중 포도당 농도가 아주 낮을 경우, 심한 황달, 기타 대사성 질환 등
- 교통사고, 낙상, 분만손상 등에 의한 외상성 뇌손상
- 임신 중 어머니의 알코올 혹은 약물 섭취
- 뇌출혈
- 임신 중, 분만 전후 산소 결핍
하기 표에 많이 알려진 위험인자를 정리했습니다. 이런 위험인자들이 반드시 뇌성마비를 유발하는 것은 아니기에 뇌손상의 원인을 체크할 때에는 주의해야 합니다.
뇌성마비 역학, 통계
한국에서 뇌성마비의 유병률은 생존 출생아 1,000명 당 2-3명 정도로 선진국과 거의 차이가 없습니다. 이 수치는 지난 40년간 큰 변화가 없고, 오히려 약간 증가 추세로 볼 수 있습니다. 산부인과 신생아 중환자실 치료가 예전에 비교하면 크게 향상되고 조산아의 생존율이 높아진 것이 원인으로 추측됩니다.
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