갈색세포종 원인, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료, 수술, 시술, 맞춤정보

 

갈색세포종 원인, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료, 수술, 시술, 맞춤정보

 

 

갈색세포종 의미, 정의, 뜻

 

우리 신체는 스트레스를 받으면 교감신경계가 활성화되서 긴급한 순간에 대처할 수 있도록 다양한 반응이 나타나는데, 방광이완, 장/위의 움직임 저하, 심박동, 호흡속도의 증가나 혈관수축 등이 이에 해당됩니다.

 

이런 반응을 일으키는 것은 카테콜아민이라는 물질인데, 이는 부신 혹은 부신 밖의 교감신경절에 합성되서 분비됩니다. 부신에 카테콜아민을 분비하는 종양이 있으면 갈색세포종, 부신 밖의 교감신경절 또는 부교감신경절에 종양이 생기는 경우는 부신경절종이라 합니다. 특징적으로는 카테콜아민 분비가 많아져 생기는 두통, 땀이 나고 가슴이 두근거리는 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

 

신체의 신장 위쪽에 밀착해 있는 부신은 중량 4g, 두께 1cm, 길이 5cm, 너비 2cm 인 작은 기관이지만 다양한 중요 호르몬을 분비합니다. 부신의 겉을 싸고 있는 피질에서는 혈압조절을 관장하는 알도스테론, 스트레스 반응과 항염증반응에 주요한 역할을 하는 코르티솔, 성호르몬을 합성합니다. 여기에 각각의 호르몬을 과다히 분비하는 종양이 생길 수 있습니다. 부신 가운데 위치한 수질에는 크롬친화성 세포들이 있습니다. 이 세포들은 카테콜아민을 만들어 말초혈관의 수축과 혈압유지에 주요한 역할을 합니다.

 

카테콜아민의 생물학적 효과는 (1) 알파 아드레날린 수용체를 자극함으로써 혈압이 높아지고, 심장 수축력이 높아지며, 글리코겐을 분해해서 포도당을 생합성하고, 내장의 이완을 유도합니다. 그리고 (2) 베타 아드레날린 수용체를 자극해서 심근수축력과 심박수의 증가가 발생합니다.

 

그러므로, 카테콜아민이 과도히 분비되는 갈색세포종은 생명을 위협하는 고혈압이나 심장의 부정맥을 발생시킬 수 있어 치명적일 수 있습니다. 하지만, 진단이 잘 내려지고 악성이 아니면 보통은 완치가 가능한 질병입니다. 부신 이외 부위의 종양인 부신경절종은 흉부, 복부 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다.

 

 

갈색세포종 원인

 

최근 유전학 기술의 발달에 따라서 갈색세포종의 약 40%가 유전자 변이에 의한 것으로 밝혀졌습니다. 유전자 변이에 의한 증후군으로는 가족성 부신경절종 증후군, 신경섬유종증 제1형, 폰 히펠 린다우 증후군, 다발성 내분비 선종 제2 A형이 있고, 기타 관련 있는 유전자 변이가 15개까지 밝혀졌습니다.

 

 

갈색세포종 역학, 통계

 

갈색세포종은 1년에 백만명 당 2-8명에게 발생하는 비교적 희귀한 질병입니다. 갈색세포종은 발생환자의 75%에게 가족력이 없어서 산발적으로 발생하고 이때는 40-50세에 진단을 받는 경우가 많습니다. 고혈압 환자에게는 0.1-0.6%에게 갈색세포종이 발견된다고 밝혀졌습니다.

 

최근에는 영상의학이 발달하고 전산화단층촬영 검사를 많이 하면서 부신 우연종의 발견이 늘고 있고, 이 중 7-10% 정도가 갈색세포종으로 진단합니다. 한편, 가족성 종양으로 발현되는 경우는 25%를 차지하고 다양한 유전자 변이에 의한 발병기전이 밝혀졌습니다. 비교적 기전이 잘 알려진 다발성 대분비 선종 제2 A형은 갈색세포종과 부갑상선 선종, 갑상선 수질암이 동반되고, RET 유전자 변이로 발발합니다.

 

이외에도 기타 동반된 증상이 있기 때문에 40세 이전에 진단을 받기도 합니다. 소아에게 발생하는 경우는 다발성으로 발병하는 경우가 많고 부신 외의 장소에서도 발병합니다.

 

 

갈색세포종 증상, 증세

 

갈색세포종의 증상들을 종양에서 카테콜아민이 과대분비되기 때문에 발병하는 것입니다. 갈색세포종의 임상양상은 다양한데 그 중 가슴 두근거림, 땀이나는 증상, 두통이 동반되는 것이 특징입니다. 그러므로, 고혈압 환자가 이 3가지 증상을 모두 겪고 있다면, 갈색세포종을 강력히 의심해 볼 수 있습니다.

 

혈압상승은 과도한 카테콜아민 분비에 의한 것으로, 60% 정도는 지속적으로, 나머지 40%는 발작적으로 증상이 발현됩니다. 이렇게 발작적으로 증상이 발현되는 증상이 한 달에 한 번 혹은 하루에도 수차례 나타날 수 있고, 기간도 수 초에서 수 시간 지속되서 종종 진단을 놓치기 쉽습니다.

 

 

기타 징후와 증상으로는 교감신경계 과잉반응과 유사한데, 하기와 같습니다.

▶ 체중감소

▶ 상복부 통증, 변비

▶ 쇠약감

▶ 메스꺼움(오심)

▶ 떨림(진전)

▶ 혈당상승

▶ 창백

▶ 불안장애

▶ 부정맥, 심혈관계 이상(급성 심근경색, 협심증 등)

▶ 기립성저혈압

 

모든 환자들이 이런 증상과 징후를 경험하지 않고 갈색세포종이 어느정도 커질때까지 증상 없이 지내다가 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 종양은 큰 경우가 많지만, 보통 10cm 이하입니다.

 

 

갈색세포종 진단, 검사

 

▶ 병리학적 소견

정상부신의 무게가 4-6kg 인데 평균적인 갈색세포종의 무게는 100g 정도입니다. 갈색세포종의 무게는 2g 부터 3kg 까지 다양한 크기가 보고됩니다. 보통 캡슐로 싸여져 있고, 혈관 발달이 풍부하고, 절단면이 붉은 갈색입니다. 갈색세포종의 10%는 악성인데, 양성과 악성을 구분할 수 있는 조직학적, 생화학적, 임상적 특징은 없습니다. 단, 주위조직을 침입하거나 전이가 증명되면 악성이라고 진단됩니다.

 

▶ 유전자 검사

가족성 증후군의 다른 증상을 동반한 경우, 45세 이전에 진단된 경우, 가족력이 있는 경우, 양측성 부신 갈색세포종인 경우, 부신경절종인 경우에는 유전자 검사가 필요합니다. 유전자 검사에서 돌연변이가 발견된 경우에는 무증상인 가족도 검사를 고려해야 합니다.

 

▶ 영상검사(종양의 위치 탐색)

종양의 85%는 부신에서 발생하고 95%는 부신을 포함한 복부 내에 존재합니다. 부신경절종의 흔한 발생 부분은 종격(종격동), 두경부, 방광벽 등 입니다. 소아의 경우는 성인의 양상과는 달라 50%가 부신에서 발생하고, 25%는 양측성, 25%는 부신 외에서 발병합니다.

 

영상검사는 갈색세포종의 생화학적 진단이 확인된 뒤에 실행합니다. 전산단층화촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)은 민감도에 있어 비슷합니다. 복부 CT는 1cm 이상의 부신 종괴를 발견하는데 정확도는 85-95%지만, 1cm 미만의 병변을 탐지하기에는 정확도가 낮습니다. 우연히 영상검사 상에 발견되는 부신 우연종에는 검사를 하면 5%정도 갈색세포종이 증명됩니다.

 

부신 외 갈색세포종을 진단하는 경우 MRI가 좀 더 좋습니다. 갈색세포종이 생화학적으로 진단되었지만 CT와 MRI에서 종괴를 못찾는 경우가 있는데, 이럴땐 부신 혹은 부신경절종에 축적되어 종양을 탐지할 수 있습니다. MIGB 스캔검사는 갈색세포종의 크기가 10cm 이상이거나 부신경절종인 경우에 다른 부위에 전이여부를 확인하기 위한 검사로도 실시합니다.

 

 

▶ 생화학적 검사

생화학적 검사는 혈장이나 소변에서 카테콜아민 증가를 확인하거나 카테콜아민의 대사산물을 측정하는 것이 해당되고, 이는 진단의 핵심입니다. 종양의 호르몬 활성도가 불안정하기에 카테콜아민을 연속해서 특정해도 각각의 검사 결과가 같지는 않기에, 발작 중 혹은 발작 직후에 소변을 모으는 것이 좋습니다.

 

하지만, 보통의 종양에서 카테콜아민 분비는 간헐적으로 나타나지만, 종양내부에서 카테콜아민의 대사는 계속적으로 나타나기에 대사산물은 계속 분비됩니다. 그러므로, 대사산물인 메타네프린 혹은 노르메타네프린을 측정해서 카테콜아민 특정보다 좀 더 진단이 용이하게 됩니다. 이 중 혈장 메타네프린의 민감도가 제일 좋고, 24시간 소변 메타네프린은 특이도가 좋습니다.

 

임상적으로 정상수치의 2-3배로 높아졌으면 갈색세포종일 가능성이 아주 높습니다. 신체적 스트레스와 다양한 약물들은 측정에 영향을 줄 수 있기에 주의해야 합니다.

 

▶ 신체검사 및 위험인자

신경섬유종증, 카페오레 반점, 떨림, 창백, 발열, 망막증, 기립성 저혈압, 고혈압이 관찰될 수 있고, 검사실 소견으로 적혈구 증가, 고칼슘혈증, 고혈당이 관찰됩니다. 갑자기 혈압이 급격히 높아지는 고혈압 위기를 발생시킬 수 있는 촉발 인자들은 하기와 같고, 환자를 다룰 대 조심해야 합니다.

▷ 카테콜아민 재흡수를 막는 삼환계 항우울제, 코카인

▷ 감기약

▷ 아편 진정제

▷ 수술,마취유도,자세 변경

 

 

갈색세포종 치료, 수술, 시술

 

갈색세포종의 치료 목표는 수술로 종양을 완전 절제하는 것입니다. 하지만, 약간의 스트레스에도 카테콜아민이 대량 분비되서 발작이 생길 수 있기에 수술 전에는 약물을 이용한 수술 전 처치를 충분히 해야 합니다.

 

▶ 수술 뒤 관리

수술 2주째 혈장 메타네프린을 측정해서 결과가 정상범위면, 절제는 충분히 이루어진 것으로 고려할 수 있고, 이후 생존률은 같은 연령의 정상인과 같습니다. 또한, 고혈압과 관련된 합병증이 해결되는 경우도 많습니다.

 

▶ 수술 중 처치

수술 중 심각한 고혈압이 생길때에는 혈압강하제를 정맥주사하고, 부정맥이나 빈맥이 있을 때에는 주의해서 항부정맥제를 이용합니다. 쇼크증상이 있을 때에는 정맥으로 식염수를 투여해서 혈액량을 유지합니다. 수술로 인한 사망률은 2-3% 이하로, 복강경 수술의 발달로 최근에는 8cm 미만의 종괴는 복강경에 의한 부신절제술이 선호됩니다.

 

▶ 수술 전 처치

최소 수술 10-14일 전부터 적절한 염분과 수분을 공급하고, 페녹시벤자민 같은 알파 차단제를 주사해서 혈장량을 유지하고 카테콜아민에 대한 반응을 정상화합니다. 수술 전 처치의 목표 혈압은 보통 130/80mmHg 이하고, 칼슘통로 차단제, 안지오텐신전환효소 억제제 등의 약물도 혈압조절을 위해 이용될 수 있습니다.

 

부정맥이나 빈맥이 있을 때에는 베타 차단제를 이용할 수 있습니다. 베타 차단제는 혈관확장을 억제하는 효과가 있어 고혈압을 더 유발시킬 수 있으므로, 알파 차단제를 이용한 뒤에만 이용할 수 있습니다.

 

 

갈색세포종 정기진찰

 

장시간 추적 관찰 시 재발률은 약 15%로 보고되고 있어서 평생 동안 매년 혈장 메타네프린이나 24시간 소변 카테콜아민, 메타네프린 검사를 실시합니다. 특히, 가족성인 경우 종양 크기가 5cm 이상인 경우, 부신경절종인 경우는 재발의 위험이 높습니다.

 

 

갈색세포종 합병증

 

갈색세포종의 동반 합병증으로는 폐부종, 확장성 심근병종, 심근경색, 부정맥 외에도 심근염, 고혈압 등 심장질환 관련 합병증이 발생할 수 있습니다. 신경학적 합병증으로는 갈색세포종에 의한 고혈압 위기가 고혈압성 뇌증을 발생시켜 정신을 잃거나, 부분적 신경계 이상 혹은 경련을 발생시킬 수 있고, 뇌출혈, 뇌경색이 발생할 수 있습니다.

 

 

갈색세포종 맞춤정보

 

▶ 악성 갈색세포종

갈색세포종의 약 10%에서 악성으로 진단되는 것으로 밝혀졌는데, 악성의 여부는 조직검사로는 구분할 수 없고, 원격전이 유무에 따라 내려지고 보통 간, 뼈, 폐로 전염됩니다. 치료로는 종양절제, 증상완화를 위한 알파차단제, 항암요법, 방사선치료, 131I-MIGB 치료 등이 있습니다.

 

악성 갈색세포종의 5년 생존율은 평균 50%이지만, 악성이라고 하더라도 예후는 다양해서 50% 정도는 20년 이상 생존하는 것으로 알려져 있습니다.

 

▶ 임신시 발견되는 갈색세포종

임신 때 발견되는 갈색세포종은 예후가 불량해서, 태아나 임산부의 사망률이 각각 55%, 48%에 이르고, 자연유산이 쉽게 됩니다. 진단이 출산 전에 행해지면 임산부의 사망률을 거의 낮출 수 있고, 태아의 사망률도 15% 낮출 수 있습니다. 진단이 확인된 뒤에는 페녹시벤자민을 주사합니다.

 

임신 2기(임신 4-6개월)에 수술로 제거하고(복강경 가능), 이때 충분한 전 처치가 필요합니다. 갈색세포종 때문에 임신을 종료할 필요는 없으며, 임신 3기(임신 7-9개월)에는 태아의 폐가 충분히 성숙된 점이 확인되면, 종양을 없애고 제왕절개로 분만합니다.

 

 

갈색세포종 실제사례

 

김씨는 40세 남자로 회사원으로 2명의 자녀가 있습니다. 김씨는 최근 10개월 동안 갑자기 두통과 함께 혈압이 상승하는 일이 생겼고, 이후 두통이 많아지고 심장박동이 빨라졌습니다. 그리고 극심한 불안을 느낄 때도 있었습니다. 김씨는 회사에서 받는 스트레스 때문이라고 생각했으나, 주위에선 김씨의 얼굴이 창백하고 식은땀을 많이 흘린다고 걱정하였습니다. 병원에서 검사 상 이전에 없었던 심한 고혈압(180/90mmHg)이 발견되었고 맥박은 빨라졌습니다.

 

의사는 갈색세포종을 의심하고 혈액검사, 24시간 소변검사를 실시했고, 영상검사를 실시해서 왼쪽 부신에 4cm 종양을 발견했습니다. 환자는 2주간의 혈압 치료 뒤, 복강경하 부신 절제술을 실시했습니다. 이후 혈압은 정상으로 유지되었고 일상생활에 지정이 없이 업무를 수행하며 지내게 되었습니다.

 

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이상,

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