대동맥 박리 원인, 종류, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료, 수술, 예방, 후유증
대동맥 박리 의미, 정의, 뜻
대동맥은 외막, 중막, 내막 3개의 층으로 이루어져 있습니다. 대동맥 박리란 국소적으로 대동맥 내막이 찢어지면서 본래 피가 흐르던 공간을 이탈해서 대동맥막에 피가 지나가는 틈새가 만들어지는 질병을 뜻합니다. 대동맥막에 새로 만들어진 피가 흐르는 공간을 가성내강이라고 합니다.
대동맥 박리 종류
대동맥 박리는 박리가 시작된 지 14일 이내의 상태를 급성 대동맥 박리라고 하며, 14일부터 3달 사이의 시간이 지난 상태를 아급성 대동맥 박리, 3달 이상이 지난 상태를 만성 대동맥 박리라고 합니다. 50-60대에서 발병률이 제일 높고, 여성보다 남성에게 2배 더 많이 발생합니다. 보통 대동맥 박리는 병변의 해부학적 범위와 위치를 기준으로 두 가지 분류법을 사용해 구분합니다.
▶ 스탠포드 분류법
▷ A형 : 상행 대동맥에 대동맥박리가 있는 경우를 말합니다. 드베키 분류법의 제1형과 제2형이 이에 해당합니다.
▷ B형 : 하행 흉부 대동맥 이하만 침입된 경우를 말합니다. 드베키 분류법의 제3형이 이에 해당합니다.
▶ 드베키 분류법
▷ 제1형 : 상행 대동맥 뿐 아니라 대동맥 궁과 하행 대동맥도 침입하는 경우를 의미합니다.
▷ 제2형 : 무명 동맥 직전의 상행 대동맥만 침입된 경우를 의미합니다.
▷ 제3형 : 하행 대동맥만 침입되는 경우를 의미합니다.
대동맥 박리 원인
대동맥 박리는 다양한 유발 요인이 있는데, 환자의 70-90%에게 고혈압이 동반하는 것으로 알려져 있습니다. 고혈압에 의한 대동맥 박리는 상행 대동맥보다 하행 대동맥과 관계가 있습니다. 이밖에도 대동맥 중막에서 변성 변화가 생기는 상태인 낭성 중층 괴사, 대동맥 축착증, 이첨 대동맥 판막, 고령, 엘러스-단로스 증후군, 마르판 증후군, 외상 등과 관계가 있습니다.
대동맥 박리는 임신 3기에 발생률이 일반인보다 증가하는데, 해당 원인은 명확하지 않습니다. 또한 풍선 확장술, 혈관 도자술 등의 시술과 관계된 대동맥 손상도 하나의 원인이 될 수 있습니다.
대동맥 박리 경과, 예후
대동맥의 내막파열은 대동맥 시작 지점에서 가까운 상행 대동맥과 하행 대동맥 시작 지점 등에 많이 발병합니다. 이런 내막파열로 인하여 박리는 아래쪽 방향으로 진행되는 경우가 많지만, 위쪽으로 진행하기도 합니다.
가성내강은 보통 대동맥 1/2-2/3 정도의 둘레에서 형성합니다. 가성내강의 외벽은 얇은 중막의 바깥층과 외막으로 구성되어 있기 때문에 파열되기 쉽습니다. 초기에 파열되지 않은 가성내강은 시간이 흐름에 따라서 약해진 외벽을 따라서 동맥류를 구성하게 됩니다. 이럴 때, 때때로 자연적으로 가성내강 내에 혈전이 만들어지면서 막힐 수도 있는데, 이런 경우에는 비교적 좋은 경과를 기대할 수 있습니다.
대동맥 박리 역학, 통계
아직까지 대동맥 박리와 관계된 국내 대규모 자료는 없습니다. 외국의 대규모 연구 결과들에 의하면 급성상행 대동맥 박리의 경우에는 수술 뒤 사망률이 15-25% 정도로 알려져 있습니다. 5년 장기 생존률은 70-90%, 10년 장기 생존률은 50-65% 정도로 알려져 있습니다. 수술 뒤 병원에서 퇴원한 환자의 경우에는 1년 생존률 96%, 3년 생존률 91% 정도로 알려져 있습니다. 상행 대동맥의 침입이 없는 급성 대동맥 박리의 경우에는 병원 내에서의 사망률이 10-15%, 5년 장기 생존률이 70-80% 정도로 알려져 있습니다.
대동맥 박리 증상, 증세
대동맥 박리가 생기면, 찢어질 듯한 극심한 가슴통증이 갑작스레 시작되는데 대동맥 박리의 진행에 따라서 통증부위가 전이될 수 있습니다. 등에서 통증을 느낄 수도 있고, 땀이 나기도 합니다. 의식 장애, 하반신 마비, 뇌졸중, 실신 등의 신경학적 증상이 발생하면 예후가 나쁘고, 수술을 필요로 하는 경우가 많습니다. 근위부 대동맥 박리의 경우, 경동맥의 혈류장애가 발생할 수 있고, 이로 인하여 뇌 혈류에 이상이 생기면 몸의 한쪽에 감각이 없어지거나 마비가 오는 등의 신경학적 이상이 생길 수 있습니다.
80-90% 이상에게 고혈압이 발생하지만 때때로 심장이 눌리는 심낭압전이 있거나, 파열되면 저혈압 또는 저혈량성 쇼크가 생길 수도 있습니다. 맥박이 안 만져지기도 하고, 하지와 상지의 혈압 차이가 심해질 수 있습니다. 심장경색, 장경색, 폐부종, 심부전 등이 동반되기도 하고, 대동맥 판막이 제 기능을 못하면서 혈액이 심장 쪽으로 역류하기도 합니다.
근위부 박리의 1-2%는 관상동맥이 시작하는 부위를 침입해서 심장으로 산소가 공급이 안 되서 심근경색이 생길수 있습니다. 이럴때 일반적 심근경색과 같이 혈전용해제 치료를 하면, 박리가 더 심해져서 큰 위험을 초해할 수 이씃ㅂ니다.
기타, 박리된 부위가 커지면서 주위 구조물을 압박해서 호너증후군, 상대정맥 증후군, 쉰 목소리, 호흡곤란 등이 생길 수 있습니다. 그리고, 드물지만 식도나 기도 쪽으로 파열되서 상기도 폐쇄, 객혈, 토혈 등이 발생할 수 있습니다.
대동맥 박리 진단, 검사
▶ 대동맥 조영술
과거 대동맥 박리를 진단하기 위한 대표적 방법으로 대동맥의 정확한 해부학적 상태를 알 수 있지만, 최근에는 다른 검사법으로 대체되서 잘 실시되지 않고 있습니다.
▶ 자기공명영상(MRI)
조영제를 이용하지 않고 대동맥의 상태를 알 수 있는 장점이 있습니다. 그러나 검사비가 비싸고, 환자 상태가 급격하게 나빠지는 경우에는 실시하기 어려운 단점이 있습니다.
▶ 전산화 단층촬영(CT)
대동맥 박리의 범위, 가성내강 및 진성내강의 상태, 내막 판 등을 명확히 알 수 있습니다. 급성 대동맥 박리는 진단에서 수술에 이르는 시간을 줄여야 수술에 따른 합병증이나 사망률을 낮출 수 있기 때문에 응급상황에서 심장초음파검사와 전산화단층촬영(CT)만으로 진단하고 수술하는 방법을 많이 이용하고 있습니다.
▶ 심장초음파검사
대동맥 박리를 확인하기 위해서는 가슴을 통해서 심장을 관찰하는 방법보다는 식도를 통하여 심장을 관찰하는 방법이 더 정확할 수 있습니다. 이 방법으로 대동맥의 내막판을 확인해서 대동맥 박리를 식별할 수 있습니다. 그리고, 대동맥 판막 폐쇄 부전의 여부와 좌심실의 수축기능을 알 수 있습니다.
▶ 흉부 X-선 사진
심전도와 더불어 1차적으로 실시하는 검사입니다. 보통 양쪽 폐 사이가 넓어져 보이고, ㅅ김장이 커져 있거나 흉수가 찬 것처럼 보이는 경우가 있어서 진단에 도움을 줄 수 있습니다.
▶ 심전도
병원에서 1차적으로 실시하는 검사입니다. 이 검사를 통해서 대동맥 박리를 진단하기보다는 유사한 흉통을 발생시킬 수 있는 심근경색증을 식별합니다.
대동맥 박리 치료, 수술, 시술
대동맥 박리는 치료하지 않으면 초기 치사율이 시간당 약 1%에 달하는 응급 질병입니다. 치료를 빨리 실시하는 것이 나쁜 결과를 낮출 수 있는 제일 중요한 요인입니다. 병원에서는 상행 대동맥 침입 여부를 확인하는 검사를 실시하는데, 이 점이 이후 치료 방향을 결정하고 경과를 예측하게 되는 제일 중요한 요소입니다.
급성 대동맥 박리가 상행 대동맥을 침입한 경우에는 응급으로 수술이 필요합니다. 상행 대동맥을 침입하지 않은 경우 혹은 만성박리인 때에는 약물치료가 우선적으로 고려됩니다. 그러나, 급성대동맥 박리가 상행 대동맥을 침입하지 않았다고 하더라도, 대동맥 파열이 있거나, 영상검사에서 파열에 임박한 상황으로 판단될 경우, 혹은 하지, 복부 장기, 신장으로의 혈류장애가 있는 때에는 대동맥 내 스탠트 삽입술 혹은 수술이 필요합니다.
▶ 약물치료
약물 치료는 혈압을 조절하고 박리 진행을 막고, 통증을 해소하는 것을 목표로 실시합니다. 보통 이용하는 약물의 종류는 베타차단제, 니트로프루시드 나트륨, 칼슘통로차단제 등이 있습니다. 이런 약물을 사용해서 급성기에는 수축기 혈압은 100-120mmHg, 심박수는 분당 60회 미만으로 유지하는 것을 목표로 합니다. 통증을 낮추기 위해서는 펜타닐, 몰핀과 같은 마약성 진통제를 이용합니다.
▶ 비약물치료
상행 대동맥을 침입한 급성 근위부 박리인 경우에는 즉시 수술을 실시해야 합니다. 보통 상행 대동맥 및 대동맥 궁의 수술은 정중흉골 절개술을 통해 체외 순환기를 이용하면서 수술을 실시합니다. 수술의 목표는 박리과정이 상방 혹은 하방으로 진행되는 것을 막고, 내막 열상부위를 절제하고, 파열 가능성이 제일 큰 대동맥 부위를 인조혈관으로 대체시켜주는 것입니다.
그러므로 많은 경우에 내막열상을 포함하고 있는 부위인 상행 대동맥을 인조혈관으로 대체하고 내막열상이 대동맥 궁 혹은 하행대동맥에 있을 경우에는 대동맥궁과 하행 대동맥까지 인조혈관으로 치환하는 수술이 필요합니다. 대동맥박리가 상행대동맥과 대동맥궁, 하행 대동맥, 복부 대동맥까지 광범위하게 침입한 경우, 수술 뒤 잔존하는 대동맥의 확장에 의한 재수술을 대비하고, 하행흉부 대동맥 아래까지 침입한 박리를 치료하기 위한 목적으로 대동맥 내 스탠트와 인조혈관이 결합된 장비를 사용한 수술법을 실시할 수 있습니다.
대동맥 박리가 상행 대동맥을 침입하지 않은 때에는 보통 약물치료를 실시하지만, 영상검사에서 파열에 임박한 상황으로 판단될 경우, 혹은 하지, 복부 장기, 신장으로의 혈류장애가 있는 때에는 대동맥 내 스탠트 삽입술을 실시합니다. 과거에는 이런 환자들에게 수술이 실시됐지만, 요즘에는 스탠트 삽입술의 임상성적이 우수한 것으로 확인되서 1차적으로 삽입술이 권고되고 있습니다.
수술의 목표는 대동맥 내 스탠트를 사용해서 내막영상부위를 막아 가성내강으로의 혈류를 막는 것입니다. 그러나, 이런 대동맥 내 스탠트 삽입술은 대동맥의 해부학적 구조, 열상의 위치에 따라 적용이 제한적일 수 있고, 이런 때에는 수술이 필요합니다.
대동맥 박리 합병증
후유증으로는 대동맥 판단 폐쇄부전, 동맥류 형성 및 대동맥 파열 등이 있고, 약 20%에서는 2년 내 다른 부위에 동맥류를 형성할 수 있습니다.
대동맥 박리 예방, 위험요인
대동맥 박리만 선택적으로 예방하는 방법은 없고, 많은 환자가 보이는 고혈압을 조절하는 것이 제일 중요합니다. 그리고, 마르판 증후군과 같은 유전질환의 환자에게 잘 발생하기에, 가족 중에 대동맥 관련 질환으로 수술을 받은 이력이 있는 경우에 조기 치료를 위하여 담당 의사와의 상담이 필요합니다.
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