수두증 아기, 소아, 원인, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료, 수술, 시술, 합병증

 

수두증 아기, 소아, 원인, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료, 수술, 시술, 합병증

 

 

수두증 의미, 뜻

 

뇌에는 뇌척수액 이라는 맑은 체액이 뇌의 안과 밖을 채우고 돌고 있습니다. 뇌의 안쪽에는 뇌실이라는 작은 빈 공간들이 있는데, 그곳에 있는 맥락총 혈관에서 뇌척수액이 형성됩니다. 맥락총 혈관에서 만들어진 뇌척수액은 모로공, 제3뇌실, 실비우스 수도, 제4뇌실을 거쳐서 대조 혹은 척수의 지주막하 공간을 돈 뒤, 대뇌 반구의 자주막하 공간에 있는 자주막 융모를 통해서 흡수되고 대뇌 정맥동으로 흘러갑니다.

 

정상적으로는 하루에 약 500ml의 뇌척수액이 형성하여 돌고 있고, 척수 주변과 뇌에 존재하는 뇌척수액의 총량은 신생아는 약 50ml, 소아는 약 100ml, 성인은 약 150ml 정도 됩니다.

 

요약하자면 수두증은 그리스어로 물을 뜻하는 hydro와 머리를 뜻하는 cephalus라는 낱말에서 유래된 의미입니다. 수두증은 뇌 안쪽의 뇌실이라고 하는 공간에 비정상적으로 많은 양의 뇌척수액이 모아져서 여러 증상을 일으키는 질병입니다.

 

 

수두증 원인

 

선천적 뇌와 척수의 구조 이상과 관련되어 나타나는 경우가 많아서 주로 아기/소아에게 많이 발병합니다.

 

하지만, 중추신경계 감염, 뇌종양, 뇌출혈과 같은 후천적 질병과 관련된 경우는 아기/소아 뿐만 아니라 성인에게도 나타나고, 노년층에게는 미세한 뇌척수액 순환장애 떄문에 뇌압이 높아지지 않는 가운데 뇌척수액이 축적되는 독특한 형태의 수두증이 발병하기도 합니다.

 

뇌의 뇌실 구조는 4개의 뇌실방과 좁은 통로 혹은 구멍으로 형성되어 있고, 뇌척수액은 맥락총에서 만들어집니다.

 

맥락총에서 형성된 뇌척수액은 좌우 양쪽의 수도관, 제3뇌실, 모론공, 측뇌실 등을 통해서 제4뇌실에 도달하면, 일부는 양측 루시카공을 지나서 뇌기저조에 도달하고, 일부는 마젠디공을 통해서 뇌대조에 이르게 되어 척수강내 지주막하강과 연결되어 순환합니다.

 

 

수두증 병태생리

 

뇌척수액은 많은 중요한 기능을 지니고 있는데, 뇌와 척수를 둘러싸고 있어 외부 충격에 척수와 뇌를 보호하는 쿠션 역할을 하고, 영양분과 단백질을 함유하고 있어 뇌조직에 공금하고 노폐물을 처리하는 역할도 합니다. 수두증은 이러한 뇌척수액의 흡수와 생성, 흐름에 불균형이 있을 때 발병하고 시간이 흐르면서 뇌실내 압력이 높아져서 뇌실의 확장과 뇌압 상승으로 인한 다양한 증상이 발현되게 됩니다.

 

어떤 원인에 의하여 뇌실내 맥락총 혈관에서 마지막 대뇌 정맥동에 이르는 뇌척수액의 순환로가 일부 막히게 되면 뇌척수액이 두개강이나 척수강에 비정상적으로 쌓이게 됩니다. 뇌척수액의 축적은 대부분의 경우 뇌압 상승으로 이어지고 이 때문에, 증상과 뇌 발달 장애를 일으키는데, 급격한 뇌압 상승은 혼미, 구토, 심한 두통 등을 유발하여 사망에 이를 수도 있습니다.

 

 

수두증 증상, 증세

 

천천히 발병하는 수두증은 연령층에 따라 다양한 증상이 발현됩니다. 2세 이하의 소아는 아직 두개골이 닫혀지 이낳기 때문에 수두증이 진행되면 머리둘레가 비정상적으로 커지게 됩니다. 주기적으로 머리둘레를 측정해서 두위 성장 백분위 표에서의 위치가 변하는지를 살펴보는 것이 필요합니다.

 

머리둘레가 비정상적으로 커지면 그 모양도 달라져서 정상 머리 모양보다 더 둥그런 모양이 되고 이마도 튀어나오게 됩니다. 대천문의 크기도 커지고 닫혀야 될 시기가 지나도 열려 있게 됩니다. 그리고, 정상에서는 대천문이 약간 꺼져 있지만, 수두증이 심하면 대천문이 볼록하게 되고 만져보면 팽창된 느낌을 주면서 정상적 박동도 느낄 수 없게 됩니다.

 

흔한 증상으로는 두통, 졸음, 행동 변화, 구토 등이 있습니다. 하지만, 수두증이 있는 소아의 약 50% 에서는 아무 증상이 없기도 합니다. 이 외에 보이는 임상 증상으로는 정신 지체, 운동 및 사회성 발달 지연, 높은 울음소리, 자극과민, 성장장애 등이 있을 수 있습니다. 머리가 크기 때문에 머리 가누기가 늦고 머리를 끄덕거리고, 혼자 앉기가 늦을 수 있습니다. 지능장애 정도는 다양합니다.

 

수두증의 진행이 멈추거나 치료가 잘 되서 지능이 정상적으로 발달해도 손과 눈의 협조 장애, 공간지각장애, 학습장애 등이 나타날 수 있습니다. 그리고, 주의력 결핍에 의하여 학습에 발달 지장을 받을 수 있습니다.

 

사지에서는 추세로 징후와 소뇌 실조증이 있을 수 있지만, 수두증의 초기나 가벼운 경우에는 머리둘레의 증가 외에는 다른 징후가 나타나지 않는 경우가 많기 때문에 머리둘레의 주기적 측정이 가장 중요합니다.

 

 

여아와 남아의 머리둘레는 성장 속도가 본래 다릅니다. 반드시 머리둘레 성장곡선을 비교할 때는 성별을 확인해야 하고, 미숙아로 태어난 경우에는 태어난 이후의 나이로 비교하면 안되고, 임신 시기부터 계산해야 합니다. 머리둘레는 약 7~8세 때까지 관찰해야 합니다.

 

만일 아기가 비정상적으로 머리둘레가 크다면 반드시 진료를 받아야 하고, 항상 머리둘레는 수두증 외의 다른 질환에 의하여 커질 수도 있는 것을 고려해야 합니다. 만일 양 부모의 머리가 모두 크다면 유전적으로 아이의 머리가 커질 수도 있습니다.

 

좀 더 큰 소아는 두통을 주로 호소하는데, 두통은 날카롭지 않고 지속적이고 특히 아침에 깨어있을 때 심합니다. 구토를 자주하거나 졸린 모습을 보이기도 하고, 취학 아동의 경우에는 학교 성적이 떨어지고 이상 행동을 보이기도 합니다.

 

뇌출혈이나 매우 빨리 자리는 악성 뇌종양에 의한 급성 수두증은 급격한 뇌압 상승을 동반해서 매우 위험한 상황이 됩니다. 구토와 심한 두통이 나타나고 의식저하, 팔다리 강직을 보이고 강직성 발작을 보이기도 하는 긴급한 치료를 요하는 상태입니다.

 

 

1. 뇌척수액의 압력이 올라가 생기는 공통적 증상/증세

▶목의 톡증

▶기면(외부 자극에 둔한 반응)

▶실금(무의식적 소변,대변)

▶구토와 구역질

▶집중력이나 정신적 장애

▶보행 장애

▶빈번한 두통(특히 밤이나 아침에 심함)

▶머리 크기의 증가(대두증)

 

2. 대두증이 생기는 증상/증세

▶사지가 허약해지거나 강직

▶시력소실

▶측방 주시할 수 없음

▶상방으로 주시할 수 없음

▶천문이 커지거나 볼록해짐

▶두피의 정맥 확장

▶두개골 융합선이 벌어짐

▶높은 음의 우는소리, 비명

▶쉽게 흥분

 

 

수두증 진단, 검사

 

신생아기나 영아기에는 두개골의 봉합이 닫히지 않은 상태라서 머리둘레가 커지는 것이 중요한 소견이기 때문에 머리둘레의 측정이 중요합니다.

 

MRI, CT, 초음파 검사로 수두증의 진단은 간편하고 신속하게 이루어지고, 감별진단과 치료에 많은 도움을 얻을 수 있습니다. 대천문이 적어도 1cm 이상 열려 있다면 초음파 검사로 뇌실 크기를 정확하게 알 수 있지만, 대천문이 닫힌 이후에는 MRI나 CT를 실시하고, 수두증의 확진 뿐만 아니라, 다른 대두증의 원인 진단에도 도움을 얻을 수 있습니다.

 

뇌척수액 재흡수의 장애가 의심된다면 조영제를 주입하여 청수율을 CT로 측정할 수 있습니다. 수두증 때문에 뇌압이 실제 높아져 있는지 체크할 필요가 있을 수 있고, 뇌압 모니터를 두개강에 넣거나 요추 천자를 실시해 압력을 측정하기도 합니다.

 

 

수두증 치료, 수술, 시술

 

수두증이 있다면 반드시 치료를 요하고, 치료하지 않으면 지속적 뇌 손상이 발생하게 됩니다. 예후는 치료 시작 전의 수두증의 정도와 그 진행 속도와 관련이 있고, 치료 후 수두증이 얼마나 잘 조절되는가와 관계가 있습니다.

 

1. 수술적 치료

단락술은 도관을 삽입해서 뇌척수액을 뇌실로부터 인체의 다른 부위로 배출시키는 수술입니다. 초기에는 뇌실-심방 단락이 실시되었지만, 상하 대정맥의 혈전, 폐혈증, 폐성심, 폐색전, 단락 신장염 등의 심각한 부작용이 많기 때문에 뇌실-복강 단락이 주로 실시되고 있습니다. 이 방법은 삽입이 더 쉽고 복강내에 충분한 길이의 도관을 넣어 성장하더라도 막힐 염려가 별로 없다는 것이 장점입니다.

 

수술을 실시할 시기는 신중히 결정해야 하는데, 진행하지 않을 가벼운 뇌실 확장을 너무 일찍 수술해서 수술에 따른 문제가 더 커지거나, 심각하게 진행되어 회복 불가능한 뇌장애나 시각장애가 초래될 때까지 수술을 늦추는 것도 곤란합니다. 두개골 봉합이 열려 있는 시기에는 두개내압 상승이 급격하진 않지만, 닫힌 다음에는 두개내압 상승이 더 위험하기 때문에 빠른 수술을 실시해야 합니다.

 

내시경 제3뇌실 천공술은 비교적 최근에 실시하는 수술 방법으로, 비교통성 수두증에서 뇌실의 확장이 있을 경우, 내시경을 통해서 제3뇌실에 들어가 제3뇌실의 바닥을 뚫어서 뇌실과 지주막하 공간 사이의 소통을 만드는 방법입니다. 션트 장치를 넣지 않고 자연스런 뇌척수액 순환과정을 이용한다는 장점이 있지만, 비교통성 수두증에서만 주로 효과가 있고, 뇌실의 크기가 어느정도 커야 하며, 제3뇌실 바닥의 모양과 주변 혈관 구조물이 수술에 용이한 상태여야 하고, 만 1세 이상의 소아에게 실시해야 성공률이 높다는 제한이 있습니다.

 

그리고, 뇌출혈이나 중추신경계 감염으로 인한 수두증의 경우에는 상시상 정맥동의 뇌척수액 최종 흡수 부위가 막히는 경우가 많아서 제3뇌실 천공술의 효과가 많이 떨어진다고 알려져 있습니다. 제3뇌실 천공술로 수두증이 해결되지 않으면 션트 수술을 추가로 실시 해야 합니다.

 

 

션트 수술은 대부분의 환우에게 빠른 증상의 호전을 가져오지만, 지속적 관리를 요하는 단점이 존재합니다. 션트 장치가 감염되거나 막히는 것이 가장 큰 문제고 때로는 충격에 의해 기계적 파손이 일어날 수도 있습니다.

 

제3뇌실 천공술은 션트 수술의 단점을 많이 극복한 수술 방법으로, 천공 부위가 다시 막혀 재수술을 요하는 경우가 적어서 한 번 수술로 장기적 유지를 할 수 있습니다. 하지만, 모든 환우에게 가능하지 않고, 뇌의 해부학적 구조, 수두증의 원인, 환자의 나이 등에 따라 수술 적응증의 제약이 많고 수술 성공률도 영향을 받습니다.

 

좋은 적응증의 환자를 대상으로 하였을 때는 약 75%가 수두증이 해결되었다는 사례가 있지만, 좋은 적응증이 아닌 경우 성공률이 50%가 되지 않습니다.

 

2. 약물 치료

뇌척수액의 생산과 재흡수의 불균형이 크지 않다면 저절로 수두증의 진행이 중지될때까지 일시적으로 기다려 볼 수 있습니다. 뇌척수액의 생산을 감소시킨는 약제로는 아세타졸라마이드가 보통 쓰이고 있습니다. 특히, 미숙아에게 출혈 후 수두증이 나타나는 경우, 이 약제로 수두증의 진행을 중지하거나 수술 시기를 연기시킬 수도 있습니다.

 

 

수두증 합병증

 

단락술의 합병증으로 경막하 출혈, 감염, 도관의 폐색 등이 있습니다.

 

경막하 혈종

경막하 혈종은 수두증이 심한 경우 뇌실내 뇌척수액이 배출된 뒤, 빈 공간을 채울 수 없어서 생기는 합병증입니다. 보통은 양측에 나타나고 증상이 거의 없는 경우가 많지만, 뇌압상승이나 이전의 국소증상이 재발할 수 있습니다. 천두공을 통해 제거할 수 있지만 단락술이 필요한 경우도 있습니다.

 

뇌전증

수두증으로 수술을 받은 환자의 약 90%에게 뇌전증이 발생합니다. 처음 수술 시기가 1세 이하, 전두부의 도관이나 여러 번 재삽입한 경우에 더 흔히 발병합니다. 수두증 자체에 의한 병변이나 뇌피질에 대한 손상이 그 발생 기전에 관계된 것으로 추정되고 있습니다.

 

단락의 감염

단락의 감염은 단락술의 흔한 합병증으로 7~10%에서 나타납니다. 90% 이상은 포도상구균에 의한 감염이지만, 표피포도구균이 늘고 있습니다. 6개월 이하의 환우에게 더 흔하고, 뇌실-복강 단락의 경우 가벼운 복막염에 의한 복통 외에 특이한 소견이 없다가 도관 폐색이 일어날 수도 있습니다. 세균 집락이 생기게 되면 도관을 제거하고 감염이 치료된 후 재 삽입해야 합니다. 때로는 도관을 그대로 두고 척수액 내로 항생제를 투여해서 치료가 된 사례도 있습니다.

 

 

도관의 폐색

도관의 폐색은 주로 뇌실 쪽에서 발생하지만, 도관이 짧거나 뇌 혹은 복강 내외에서 잘못된 곳에 위치하게 되거나, 복강 내 세균 감염으로 뇌척수액의 소강이 생긴 경우에도 발생합니다. 증상은 주로 내압 상승이 주로 반복적으로 나타나지만 의식 상태의 저하, 안구 운동 특히 상방 주시의 장애, 보행장애 등도 나타날 수 있습니다.

 

열이 날 때는 대사가 빨라져 뇌척수액의 생산도 많아지게 되고, 부분적 폐색이 있던 환자에게 수두증의 증상이 악화될 수 있어서 주의해야 합니다. 가벼운 두부 외상 때도 비슷한 현상이 발생할 수 있습니다. 단락 기능장애가 아니라고 확인될 때까지는 단락 기능장애에 대해 대처해야 합니다. 대천문이 열려 있다면, 뇌압의 상승을 바로 알 수 있지만, 대천문이 닫힌 후에는 활력징후는 잘 살펴야 합니다. 눈의 망막 안쪽에 유두부종이 나타나면 뇌압 상승의 증거가 되지만 나타나지 않는 경우도 많습니다.

 

도관을 언제까지 삽입하고 있어야 하는지에 대해서는 알려진 바가 없습니다. 수두증이 멈추고 10대가 되었다면 도관을 제거해도 문제되지 않지만, 도관 제거 후 뇌압 상승 증상이 재발한다면 바로 MRI나 CT를 실시해야 합니다.

 

단락술이 실시된 환자에게 단락의 기능이 정상인데도, 구토와 두통 등의 증상이 반복된다면 흔한 편두통 등의 진단도 고려해야합니다.

 

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이상,

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