혈관종 원인, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료, 수술, 시술, 합병증

 

혈관종 원인, 증상, 증세, 진단, 검사, 치료, 수술, 시술, 합병증

 

 

혈관종 의미, 정의, 뜻

 

혈관종은 비정상적 혈관들이 뭉쳐있는 덩어리를 의미하는 말로 사용되어 왔으며 선천적 혈관질환을 통칭하는 말로 사용되기도 하였습니다. 그러나, 최근에는 선천적 혈관질환을 종양, 즉 선천적 혈관 기형과 혈관종으로 나누어 구분하고 있고, 두 가지로 구분하는 가장 큰 이유는 선천적 혈관기형과 혈관종이 서로 치료 또는 예후가 다르기 때문입니다.

 

혈관종은 보통 출생 시부터 발현되어 평생 가는 경우가 대부분입니다. 혈관종의 제일 대표적인 것은 유아 혈관종이고, 혈관기형 중 가장 많은 것은 포도주색 반점과 연어반입니다.

 

유아 혈관종은 양성혈관 신생물로 어렸을 때는 확장되다가 저절로 사라지는 특징이 있습니다. 초기 유아기와 영아기는 증식하는 시기로 혈관 내피세포가 빠르게 분열 하면서 형성됩니다. 보통 9세 이전에 퇴행기가 와서 사라지게 됩니다. 유아기의 가장 흔한 종양이고 의학적으로 큰 문제를 발생시키지는 않지만 때때로 중요한 기관에 함께 생기거나, 출혈을 일으키거나 심장에 부담을 주는 구조적 문제를 발생시킬 수 있습니다. 피부 혈관종은 다른 선천적 기형과는 연관된 경우가 드문 것으로 알려져 있습니다.

 

 

혈관종 원인

 

많은 경우에 원인없이 산발적으로 발생합니다. 때때로는 보통염색체 우성 유전을 하는 경우도 있습니다.

 

보통의 유아 혈관종은 양성으로 문제를 발생시키지 않지만, 중요 기관에 침범한 경우에는 청각, 음식섭취, 시각, 호흡에 문제를 발생시킬 수 있습니다. 기저귀를 찬 부위나 점막, 목 등에는 궤양이 가끔 발생해서 발열과 이차감염을 발생시킵니다. 과다출혈은 드물고, 생명이 위험한 경우는 거의 없습니다.

 

큰 혈관종의 경우에는 혈류량을 증가시켜 심장에 부담을 줍니다. 50-60%의 유아 혈관종이 피부에 흔적을 남기고 없어져서 이런 흔적으로는 저색소반, 피부위축, 흉터, 정맥확장, 모세혈관 확장 등이 있습니다. 흉터가 남아 미용적으로 문제될 수 있고, 특히 귀, 입술, 코 등에 발생한 경우에 문제가 될 수 있습니다.

 

 

혈관종 역학, 통계

 

남녀 비율은 1:3으로 여성에게 더 많이 발생하고, 아시아인에서는 0.8% 발생하고 흑인에게는 1.4%, 백인에게는 10-12% 발생합니다.

 

 

혈관종 증상, 증세

 

80%에서 유아 혈관종은 단발적, 국소적으로 발병합니다. 60%는 목과 머리에 발병하고, 25%는 몸, 15%는 사지(팔다리)에서 발병합니다. 피부 외 기관에도 혈관종이 발생할 수 있는데 방광, 폐, 림프절, 비장, 가슴생(흉선), 쓸개(담낭), 췌장, 뇌신경계, 후두, 소화기계, 간 등에 발병할 수 있습니다.

 

색은 유아 혈관종의 깊이에 따라 다르게 발병할 수 있고, 푸른색, 보라색, 핏빛, 선홍색 등 다양하게 발병할 수 있습니다. 단단하고 탄성이 있고, 아이가 울면 팽창하게 된어 만졌을 때 통증은 거의 없습니다. 보통의 유아혈관종은 0.5-5cm 크기까지 커지나 20cm 이상까지도 커질 수 있습니다. 퇴행기에는 중심부부터 줄어들어 점차 부드럽고 말랑말랑해집니다.

 

증식기에는 생후 4주 이내에 급성장하는 특징을 보이고, 이런 것이 혈관기형과는 다른점입니다. 생후 1년 내에 증식기를 보이고 대부분은 생후 6개월 내에 크기가 증가합니다. 6개월 뒤에는 서서히 커지지만, 그대로 있고 퇴행기로 발전하기도 합니다.

 

퇴행기는 빠르게 또는 서서히 발전합니다. 대게는 완전 소실될 확률이 1년당 10%로 계싼할 수 있는데, 5세까지는 50%에서, 7세에는 70%에서, 9세에는 90%까지 없어집니다. 그러나, 이는 완전히 정상 피부로 돌아온다는 뜻은 아닙니다. 발병 부위는 신체 어느 부위에나 발병하지만, 목과 머리 부위에 제일 흔하고, 목과 머리에 60%, 몸통에 25%, 사지(팔다리)에 15% 정도 발병한다고 합니다.

 

 

▶ 연관된 기형

유아 혈관종은 드물지만 다른 기형과 관계되어 있고, 여아에게 더 흔히 발병합니다.

▷ 항문과 골반 주위 혈관종이 있는 경우에는 요도하열, 소음순 형성부전 등의 다양한 비뇨생식기 기형, 직장(곧창자) 항문 기형이 생길 수 있습니다.

▷ 요추(허리뼈)와 천추(엉치뼈) 부위의 혈관종의 경우에는 척추 유합부전증이 생길 수 있습니다.

▷ 두경부에 큰 혈관종이 있는 경우에는 하기와 같은 동반 증상이 생길 수 있습니다.

• 댄디-워커 증후군과 같은 후두와 이상
• 동맥기형
• 흉골(복장뼈)의 불유합
• 안증상 : 시신경 형성부진, 선청성 백내장, 작은 안구증

 

 

혈관종 진단, 검사

 

보통 임상적 모양과 경과를 통해서 진단을 하게되고 임상적으로 정확하지 않거나 병변의 깊이를 판단하기 위해서는 다양한 검사가 진단에 도움을 줄 수 있습니다.

 

1. 조직검사

국소마취를 한 뒤 피부를 일부 채취해서 현미경으로 보는 검사입니다. 신체검사나 문진을 통해서 진단을 내리기 어려울 때 도움이 됩니다.

 

2. 일반방사선촬영

흔하게 촬영하지는 않지만, 기도의 침범 여부를 보는 데 이용될 수 있습니다.

 

3. 초음파

다른 림프절이나 낭종 등과 식별하는데 유용합니다.

 

4. 자기공명영상(MRI), 전산화단층촬영(CT)

유아혈관종의 깊이, 위치 등을 알아보는데 유용하게 이용됩니다. MRI가 영상학적으로 선명도가 더 높아 진단에 더 좋은 검사방법입니다.

 

 

혈관종 치료, 수술, 시술

 

치료 시 고려사항

 

유아 혈관종의 치료, 심리적 영향, 위치, 크기에 따른 위험성과 이익 등 다양한 요인을 생각하여 치료를 실시해야합니다. 얼굴의 유아혈관종에 의한 흉터발생은 몸통에 비해 더 눈에 띄고 심리적으로 위축시키는 요소라 작용할 수 있어 치료에 의한 이점과 위험도를 서로 비교해서 치료를 결정하는 것이 좋습니다.

 

보통 얼굴 외의 작은 유아 혈관종은 그대로 두고 정기적으로 경과를 보면서 관찰하는 것을 권장합니다. 약 25%의 환자에게 치료가 필요하고, 5%는 궤양이 발병해서 치료를 해야하고, 20%는 후두, 귀, 코, 눈 등 중요 기관을 침범할 때 치료를 하게 됩니다.

 

 

혈관종의 합병증을 줄이기 위해서 약물 치료가 필요할 수도 있습니다.

 

▶ 인터페론

혈관내피세포의 이동과 성장을 억제함으로써 혈관종에 효과를 보입니다. 스테로이드와 베타차단제에 반응하지 않은 경우에 이용해 볼 수 있습니다.

 

▶ 스테로이드

경구 스테로이드 또는 병변 내 스테로이드 주입법이 혈관종의 성장을 늦추거나 크기를 감소시키는데 효과적으로 알려져 있습니다. 스테로이드는 증식기에 사용되어야 하고, 정지기나 퇴행기에는 효과가 없습니다.

 

▶ 베타차단제

베타차단제 프로프라놀롤은 2007년 유아혈관종의 치료로 이용되기 시작했고, 빠르게 분열하는 혈관세포에 작용해서 유아혈관종의 크기를 감소시키는데 효과적이고 안전한 약물입니다.

 

▶ 그외

아직 명확한 효과는 알려지지 않았지만, 0.01% Regranex 겔, 5% 알다라크림 등이 최근 시험적으로 이용되고 있습니다.

 

 

▶ 수술

유아 혈관종이 줄어든 뒤, 남아있는 흉터 등은 수술로 없앨 수 있는데, 퇴행기가 끝난 뒤에 하는 것이 출혈도 적고, 수술의 범위도 작아지게되는 장점이 있습니다.

 

▶ 레이저 시술

성장기의 유아 혈관종과 퇴화중인 유아 혈관종에 모두 효과가 있습니다. Flash Lamp-pumped Pulsed Dye Laser가 제일 흔히 이용됩니다. 치료는 3-4주 간격으로 완전히 치료될 때까지 실시합니다.

 

 

혈관종 합병증

 

▶ 시각장애

혈관종이 안구 주위나 눈꺼풀에 있을 때 발병할 수 있고, 약시와 사시 등이 발생할 수 있습니다.

 

▶ 기도폐쇄

혈관종의 드문 합병증으로 윗입술의 혈관종이 콧구멍을 막거나 입천장 혹은 목 혈관종이 기도를 막는 경우게 생길 수 있습니다. 혈관종이 기도를 막는 것으로 조속한 이비인후과적 치료를 필요로 합니다.

 

▶ 궤양

5-10%의 유아혈관종에서 발생합니다. 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 2차적으로 감염이 발병하는 경우가 많습니다. 치료로는 국소적 혹은 적절한 드레싱, 전신적 항생제 등이 있고, 최근에는 혈관레이저가 효과적인 것으로 알려져 있습니다.

 

▶ 다른 장기의 혈관종

혈관종이 피부에 5개 이상 있는 경우에는 다른 장기에도 혈관종이 있을 가능성이 높아지고 이런 경우에는 생명이 위험할 수 있습니다. 간과 소화기 장관에 잘 동반되지만, 어느 장기에든 발병할 수 있습니다. 혈류량의 증가로 인한 심부전(심장기능상실) 때문에 사망에 이를 수도 있습니다.

 

내부 장기의 혈관종이 의심되는 경우에는 장이나 간에 대한 영상검사가 필요하고, 치료로는 수술, 인터페론, 전신적 스테로이드, 전신적 베타차단제의 복용 등을 생각해볼 수 있습니다.

 

 

Q. 포도주색반점이라는 진단을 받았는데, 자연치유가 될까?

 

포도주색반점은 혈관기형에 속하는 질병으로 저절로 사라지지 않고 대부분 평생 지속됩니다. 특히, 얼굴의 포도주색 반점은 나이가 들면서 색이 점점 짙어지고 두꺼워지며, 과각화증의 피부표면을 갖기도 합니다.

 

Q. 유아 혈관종은 자연스럽게 없어진다는데 흉터없이 아물까?

 

보통 5세까지는 50% 사라지고 7세에서 70% 사라지고 9세에서는 90%까지 사라지게 됩니다. 그러나 이는 완전히 정상 피부로 돌아온다는 뜻은 아닙니다. 한 보고에 따르면 50%의 환자가 아무런 흔적없이 없어지고 약간의 흔적이 남는 경우는 혈관확장, 피부 위축과 함께 주름, 노란색의 색 변화가 있을 수 있습니다.

 

흔적이 많이 남는 경우에는 궤양이 있었던 경우의 흉터 그리고 혈관조직이 섬유 지방조직으로 바뀌면서 피부가 튀어나오는 양상을 보일 수 있습니다. 그리고 모낭을 손상시켜 탈모가 발병할 수 있습니다.

 

Q. 혈관종의 출혈은 위험할까?

 

대부분의 경우 출혈이 심각한 상황이 아니고 압박을 통해 출혈은 멈출 수 있습니다. 그러나, 드문 혈관종 종류인 혈관모세포종과 카포시모양 혈관내피종의 경우에는 혈소판이 뭉치면서 혈관 내 응고현상이 발병하여 혈소판 감소 현상이 나타나는 카자바흐 메리트 현상이 나타나는 경우가 있어서, 심각한 출혈을 유발할 수 있기에 치료를 반드시 해야합니다.

 

 

Q. 유아 혈관종은 일찍 치료해야할까?

 

혈관종의 치료시기에 대해서는 논란의 여지가 있습니다. 그러므로, 유아 혈관종의 치료, 심리적 영향, 위치, 크기에 따른 위험성과 이익 등 다양한 요소를 생각하여 치료를 해야 합니다. 대게 환자의 인식여부, 사회 발달적 측면을 생각해 생후 1개월 뒤에 병원 지료 뒤 치료 여부를 결정하는 것이 좋습니다.

 

얼굴 외의 부위라면 기다리면서 지켜보는 것도 좋고, 얼굴의 혈관종이라도 작은 경우라면 환자 또는 보호자와 논의 뒤, 치료를 결정하는 것이 좋습니다. 그러나, 생명 혹은 기능적으로 야기시키는 경우 즉, 심한 궤양, 위장관계의 출혈, 심부전(심장기능상실), 호흡부전, 시력 손실을 야기하는 등의 경우에는 치료를 해야 합니다.

 

그리고, 갑작스럽게 커져 신체의 기형을 유발할 가능성이 있다면 바로 치료를 하는 것이 좋습니다.

 

Q. 혈관종에 스테로이드 주사를 맞으면 부작용은 없을까?

 

대부분 큰 부작용은 없지만 그 중 흔한 것으로는 피부 위축이 생길 수 있습니다. 피부가 얇아져 움푹 들어가게 되는 현상이나 주사를 중지하고 오랜기간이 지나면 대부분은 돌아옵니다.

 

Q. 유아혈관종은 유전될까?

 

유아혈관종의 유전은 거의 없지만, 드물게 혈관종이 선천적으로 발생하는 아이들은 많이 있습니다.

 

 

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이상,

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